C’est l’histoire d’un Américain de 55 ans vivant avec un diabète de type 2 qui se présente dans une clinique spécialisée dans les affections de la main car il présente une plaie de la main gauche. Ce cas clinique a été rapporté en mars 2024 dans le Journal of Surgical Case Reports par des chirurgiens plasticiens de la Brown University (Providence, État du Rhode Island).
À l’examen clinique, le médecin remarque également un tout autre symptôme : ce patient présente un épaississement des tissus mous des deux mains. Il existe aussi, de chaque côté, une contracture en flexion des 2e et 5e articulations interphalangiennes.
Quatorze mois auparavant, le médecin traitant de ce patient diabétique avait noté un gonflement des mains et des douleurs articulaires. L’hémoglobine glyquée (HbA1c), reflet de la glycémie, était élevée, à 13,1 %. On rappelle que l’on considère qu’un diabète est très bien équilibré avec une HbA1c inférieure à 7 %. De la metformine et de l’insuline lui avaient été prescrites.
Lors de son séjour en clinique, cet homme a passé une IRM de la main gauche qui a notamment montré un épaississement des tissus mous et un élargissement de certains tendons.
Limitation indolore de la mobilité articulaire
Au vu des antécédents médicaux, de l’examen clinique, des résultats des examens de biologie et de l’imagerie, le diagnostic de main diabétique a été établi. Également appelée chéiroarthropathie diabétique (du grec, cheiros, main) cette complication peu connue du diabète se caractérise par une déformation en flexion irréductible et indolore des doigts.
On observe en effet une limitation de l’extension des doigts, en regard des articulations métacarpophalangiennes (MCP), situées à la base des doigts au niveau de la paume de la main et qui unissent la tête de chacun des métacarpiens à la base de la première phalange des doigts correspondants.
Cette mobilité limitée touche aussi les interphalangiennes proximales (IPP), qui unissent la tête des premières phalanges à la base de la phalange suivante.
Une peau épaissie et cireuse
On observe parallèlement un remaniement cutané qui se traduit par un épaississement de la peau devenue tendue et cireuse, en particulier sur la face dorsale des doigts. L’atteinte de la main est souvent bilatérale.
La prévalence de la chéiroarthropathie diabétique n’est pas connue avec précision. Elle varie selon les cohortes étudiées entre 3,5 % et 58 % des patients atteints de diabète. Elle est cependant passée de 43 % à 23 % des patients adultes avec un DT1 au cours des deux dernières décennies, une baisse attribuée à un meilleur contrôle glycémique.
Le risque de développer une main diabétique est associé à la durée du diabète et au degré de contrôle glycémique. Il a été démontré que le risque de survenue de cette complication augmente avec l’élévation du taux d’HbA1c. La chéiroarthropathie diabétique est fréquemment associée à d’autres complications microvasculaires du diabète, telle que la neuropathie (lésions des nerfs).
Une physiopathologie complexe et multifactorielle
Plusieurs mécanismes liés à la survenue de la main diabétique ont été identifiés. Un taux constamment élevé de glucose dans le sang et les tissus (hyperglycémie chronique) entraîne une réaction chimique, que les biochimistes appellent une glycation non enzymatique. Celle-ci (également appelée réaction de Maillard) consiste en la fixation de sucres sur certains acides aminés des protéines (chaînes latérales de lysine ou d’arginine). Cette réaction chimique est responsable d’un vieillissement moléculaire des protéines de collagène qui modifie ses propriétés structurales et fonctionnelles. Cette fixation est suivie de réarrangements moléculaires conduisant à la formation, à un rythme faible mais constant, de produits complexes appelés « produits de glycation avancée » (advanced glycation end-products, AGE) qui se lient aux fibres de collagène (crosslinks) et finissent par s’accumuler. La liaison des produits de glycation avancée au collagène est irréversible.
Altération des propriétés structurales et fonctionnelles du collagène
Il s’ensuit une modification des propriétés des fibres de collagène qui deviennent plus résistantes à la dégradation enzymatique et mécanique. La prolifération d’un collagène de plus en plus rigide autour des articulations, provoque une raideur articulaire.
À ces modifications biochimiques du collagène situé dans le tissu périarticulaire s’ajoutent des modifications progressives des microvaisseaux sanguins sous-cutanés qui aboutissent à une diminution de l’apport sanguin dans les tissus (ischémie à bas bruit). Cette insuffisance chronique d’alimentation en oxygène des tissus provoque une fibrose qui se manifeste cliniquement par une peau tendue et cireuse.
Incapacité fonctionnelle importante
Les patients présentent généralement une raideur indolore et des contractures de la main qui altèrent la force de préhension et le contrôle de la motricité fine. Des rigidités des articulations métacarpophalangiennes (MCP) et interphalangiennes proximales (IPP) peuvent être présentes à l’examen physique, ainsi qu’une peau épaissie et cireuse, plus prononcée sur le dos des doigts.
Les articulations distales (situées entre la deuxième et la troisième phalange des doigts), le poignet et le squelette axial sont plus rarement touchés.
La limitation de la mobilité articulaire débute habituellement au 5e doigt et s’étend ensuite vers de l’autre côté de la main.
Un diagnostic clinique
Deux tests simples sont couramment utilisés pour diagnostiquer la main diabétique.
Le « signe de la prière » peut être réalisé en demandant au patient de joindre les faces palmaires des mains et des doigts tout en maintenant les poignets en légère flexion. Le test est considéré comme positif lorsque les articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales n’entrent pas en contact complet avec la paume.
Le « signe de la table » est mis en évidence en demandant au patient de poser complètement la face palmaire de la main sur la table.
Il est considéré comme positif si la paume de la main est incapable de reposer à plat sur une surface plane.
Des examens d’imagerie ne sont pas nécessaires pour établir le diagnostic de chéiroarthropathie diabétique, dont on répète qu’il est clinique. L’échographie peut cependant détecter un épaississement des gaines des tendons des muscles fléchisseurs des doigts et l’IRM peut révéler un épaississement œdémateux des tendons des fléchisseurs et un élargissement de gaines synoviales tendineuses.
Physiothérapie et contrôle du diabète
Dans la mesure où les produits de glycation avancée (AGE) s’accumulent et se lient de manière irréversible au collagène, il n’existe pas de traitement curatif. Celui-ci consiste en une rééducation motrice dont l’objectif est d’augmenter l’amplitude des mouvements et la force des doigts.
Le traitement vise également à obtenir le contrôle glycémique. Dans de rares cas, une chirurgie correctrice, consistant le plus souvent à retirer du tissu fibreux, peut être nécessaire.
Une complication tardive
Un autre cas de chéiroarthropathie diabétique a été récemment été rapporté dans la littérature médicale internationale. Publié en 2023 dans le Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism Case Reports, il concerne un jeune Indien de 24 ans vivant depuis vingt ans avec un diabète de type 1 (DT1).
Devant être traité trois fois par jour par insuline, ce patient n’adhère pas à son traitement, présente un mauvais contrôle glycémique et n’est pas régulièrement suivi par un médecin. Il se plaint d’une raideur des deux mains qui a progressé au cours des cinq dernières années et qui le handicape dans ses activités quotidiennes (boutonnage de chemise, écriture, auto-injection de l’insuline). Le signe de la prière et le signe de la table sont présents.
Le diagnostic de chéiroarthropathie diabétique a donc été établi. Ce patient présente en outre une rétinopathie (atteinte des vaisseaux rétiniens), une néphropathie (atteinte rénale) et une neuropathie. Il a reçu un traitement consistant en de multiples injections quotidiennes d’insuline. Des séances régulières d’étirement et une physiothérapie lui ont été prescrites. Six mois plus tard, le contrôle glycémique s’est amélioré (HbA1c à 7,5 %) et le patient a un peu gagné en mobilité des doigts.
Une complication négligée, méconnue et peu recherchée
Ces deux cas cliniques récemment publiés dans la littérature médicale montrent que la chéiroarthropathie diabétique peut s’observer dans le diabète de type 1 et de type 2, même si elle est plus fréquente dans le DT1 et survient après une durée moyenne de dix ans. Il s’agit donc d’une complication tardive et handicapante du diabète, par ailleurs souvent négligée.
Elle est souvent associée à d’autres complications microvasculaires du diabète, telles qu’une rétinopathie, une neuropathie, une néphropathie. En tout état de cause, la présence d’une chéiroarthropathie diabétique doit alerter le clinicien sur la possibilité qu’une maladie microvasculaire sous-jacente n’ait pas encore été diagnostiquée.
La limitation de la mobilité articulaire dans le diabète de type 1 a été rapportée pour la première fois par le médecin interniste danois Knud Lundbaek en 1957 et a ensuite été décrite par le pédiatre américain Alan Rosenbloom dans une série d’articles parus en 1974, 1981, 1984 et 1989.
Signalons pour conclure que la chéiroarthropathie diabétique appartient au groupe des complications ostéo-articulaires du diabète (Limited joint mobility, en anglais) dont font également partie la maladie de Dupuytren, caractérisée par une rétraction du tissu fibreux situé dans la paume de la main (fibrose rétractile de l’aponévrose palmaire superficielle), le doigt à ressaut, qui résulte d’une inflammation de la gaine du tendon fléchisseur (ténosynovite sténosante de la gaine du tendon fléchisseur associée à la présence d’un nodule sur le tendon) et le syndrome du canal carpien correspondant à une compression du nerf médian au poignet. On observe en effet une augmentation de la prévalence de ce syndrome chez les diabétiques car le diabète fragilise les fibres nerveuses.
Au terme de ce billet de blog, on comprend donc l’importance pour les rhumatologues de connaître la chéiroarthropathie diabétique et de la nécessité de rechercher cette pathologie ostéo-articulaire chez tout patient diabétique afin de limiter l’incapacité fonctionnelle.
Marc Gozlan
